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▲華氏巨球蛋白血症（WM）血液會變黏稠，發生不正常出血。

CNEWS匯流新聞網記者陳鈞凱／台北報導

全身不斷出血，竟是比被閃電擊中機率還低百倍以上的癌症找上門！70多歲的陳女士，35歲那一年就莫名出現眼睛、牙齒以及子宮出血的症狀，反覆跑診所卻長達一個月找不出病因，從彰化輾轉北上就醫才被診斷出罹患淋巴瘤中極少見的「華氏巨球蛋白血症（WM）」，在台灣一年新發病例不到50人。醫師強調，一旦罹病會因體內免疫球蛋白 (IgM) 過度增生，導致血液黏稠，發生多處黏膜不正常出血。

根據統計，在台灣，華氏巨球蛋白血症每年新發病例不足50人，盛行率僅約百萬分之四，比一個人一輩子被閃電擊中的機率還低百倍以上，且高風險族群的5年存活率僅36%。

秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院院長張正雄表示，華氏巨球蛋白血症是淋巴瘤中極少見的一種惡性分型，他行醫三十多年也只看過不到十例。以陳女士為例，算是幸運，在大出血當下就獲得救治，否則很可能早就一命嗚呼。

張正雄解釋，患者的血清中會產生大量大分子巨球蛋白，巨球蛋白指的是患者體內免疫球蛋白 (IgM) 過度增生，當IgM濃度超過 4000mg/dl或血清濃度高於4CP時，就可能發生多處黏膜不正常出血。在臨床上，有20至30% 的患者可能出現神經系統病變，例如：視力模糊或喪失、頭痛、暈眩、眼球震顫、耳鳴或突發性聽力喪失；嚴重者甚至引起混亂、失智、中風或昏迷。

透過IgM基因檢查、骨髓穿刺和切片檢查，可以在早期鑑別惡性淋巴瘤或其他血液疾病，有助及早制定治療計畫。張正雄強調，現在的骨髓檢查跟一般對「抽龍骨水」的刻板印象已完全不同，技術非常純熟，在門診僅需不到半小時就能完成。

中華民國血液病學會秘書長黃泰中指出，華氏巨球蛋白血症這類少見癌症，因人數過少而面臨難以取得臨床試驗進展、容易漏診或誤診、缺乏專用藥物等挑戰，屬於弱勢中的極弱勢。尤其，患者多是65歲以上老年人，身體多衰弱，較難接受積極治療，過去十年患者的整體存活率不到50%。

所幸，黃泰中說，在學會長期爭取下，除了化療外，健保今年12月已納入新一代的口服標靶藥物BTK抑制劑，依照目前的照護指引，只要患者對一線用藥反應不佳時，就該積極評估改用耐受性高的標靶藥物。

黃泰中提醒，根據國健署最新2021年全國癌症登記報告，惡性淋巴瘤的發病率相較十年前已成長了1.4倍，淋巴瘤與其他固態腫瘤不同，是由全身性的淋巴球癌化生成，使得患者初期可能在全身不同位置發現病變，增加了早期診斷的難度，民眾一旦出現發燒、夜間盜汗、不明原因體重減輕、疲勞、淋巴結腫大、皮膚搔癢等淋巴瘤常見症狀，持續約二至三周時，應盡快至血液腫瘤科就診。

照片來源：CNEWS資料照／記者陳鈞凱攝

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